サイレン ニュー トランス レーション。 New Code NLP School : ■カリブレーション

サイレンニュートランスレーション クリア後雑感

サイレン ニュー トランス レーション

サイレン(SIREN)のストーリー あらすじを紹介する前に、メインの登場人物を簡単に説明します。 須田恭也(すだきょうや)/オカルト好きの高校生• 神代美耶子(かじろみやこ)/盲目の美少女• 竹内多聞(たけうちたもん)/銃を持っている民俗学者• 安野依子(あんのよりこ)/竹内ラブの大学生• 牧野慶(まきのけい)/気弱な求導師• 前田知子(まえだともこ)/平凡な中学生• 宮田司郎(みやたしろう)/クールな医師• 恩田理沙(おんだりさ)/色々あって無職• 四方田春海(よもだはるみ)/周囲から浮いている小学生• 高遠玲子(たかとおれいこ)/トラウマがある小学校教師• 志村晃(しむらあきら)/渋い猟師• 美浜奈保子(みはまなおこ)/落ちぶれたTVタレント• 神代淳(かじろじゅん)/神代家の養子• 八尾比沙子(やおひさこ)/謎の求導女 他にも登場人物はいますが、だいたい上記の名前を覚えていたらストーリーは分かります。 ちなみに前田知子ちゃんは、恐すぎて放送中止されたCMに出ている子です。 羽生蛇村の異変 物語は、 羽生蛇村で起こった異変から始まります。 昭和51年8月3日、羽生蛇村は土砂災害により被害を受けます。 さらに27年後の昭和78年8月1日に、赤い水に四方を囲まれた状態で羽生蛇村は異界に取り込まれ、 そして村人は屍人となって人間を襲うようになるのです。 現実の世界で羽生蛇村は地震によって土砂崩れが起きたことになっていて、オカルト掲示板の住人に SDK(須田恭也)が心配されています。 主人公である須田恭也はオカルト好きの高校生であり、オカルト掲示板で書き込まれた謎の村について興味を示します。 その村とは、 「たった一人の人間によって村人全員が全滅した」という都市伝説がある村で、夏休みを利用して行ってみると、SDKのハンドルネームで須田恭也が書き込みをしているのです。 参考: 上記のリンクはSDKが書き込んでいた掲示板です。 現実に存在しています。 須田恭也と神代美耶子 羽生蛇村に辿りついた須田は謎の儀式をしているところに出くわしますが、村人に見つかり逃げます。 ヤバそうな雰囲気の警官に追いかけられる途中で 村中にサイレンが鳴り響き、異界に取り込まれるのです。 須田は警官に胸を打たれ赤い川の中へ落ち、目が覚めると優しそうな求導女がいます。 彼女に 「視界ジャック」という、相手の視界を見る方法を教えてもらい、村中にいる謎の屍人と戦うことに。 須田は赤い水を取り込んだことにより生き延びれたみたいですが、そのままの状態だと屍人になってしまうので危ない状態です。 そして村人である美耶子と出会います。 飼い犬が亡くなったことで動揺する美耶子を心配した須田は、彼女を連れて村を彷徨います。 途中、神代淳が出てきて彼女を連れ去ろうとしますが美耶子が淳をぶん殴り、「私を連れて逃げろ」と上から目線で命令されて須田くんは美耶子の下僕と化します(笑)。 神代淳は美耶子の姉の婚約者ですが、美耶子に執着している様子です。 美耶子に文句を言われながら、2人で屍人を倒して村から脱出しようとしますが、途中、具合の悪くなった須田くんに美耶子は自分の血を与えます。 これによって須田くんは屍人化を免れましたが、 美耶子に受け継がれていた呪いを受けて不死となってしまうのです。 しかし淳が今度は猟銃を持って登場。 須田くんはまた胸を打たれてしまいますが、宮田医師に助けられ、美耶子を探しに 屍人の巣へと向かうことになります。 宮田司郎と恩田理沙 恩田は村の出身ですが、色々なことがあって戻ってきました。 異変に巻き込まれた最初の頃は1人で彷徨いますが、しばらくして宮田と一緒に行動するように。 実は恩田には双子の姉がいるのですが、その姉は看護師であり宮田医師の恋人でもありました。 しかし宮田は恋人関係にあった恩田の姉を手に掛けたあとに異変に巻き込まれていたのです。 恩田は自分の姉を手に掛けた人物と一緒にいることになりますね。 その姉は異変後に屍人となり2人に襲い掛かりますが、 恩田は姉と同調してしまったことで屍人化。 姉妹は2人で宮田を追いかけます。 宮田はずっと冷静に今の状況を分析したり調べたりして、その途中で須田くんや安野を助けています。 羽生蛇村を調査している最中に、強引に付いてきた教え子の安野と異変に巻き込まれます。 なぜか拳銃を用意していた冷静な竹内は、周りの状況を見ながら安野とともに村から脱出しようとしています。 安野は竹内に好意があるようですが、竹内は興味のない様子。 がんばれ安野。 そんな安野は途中で屍人に撃たれ竹内とはぐれますが、宮田医師に助けられます。 このときに 須田くんの血を輸血されたことで不死となり、竹内を探しに屍人の巣へ向かうことに。 牧野慶と前田知子 異変のあと出会った牧野と知子ちゃんは行動を共にしますが、 牧野があまりにもヘタレだったので知子ちゃんは見捨てられます。 その後の 知子ちゃんは屍人化してしまい、両親に会いに行くのですが、両親からは化け物にしか見えないという悲しい場面があの動画でのCMなのです。 しかし結局、両親も共に屍人化して3人仲良く知らない人の家で楽しそうに過ごしています。 知子ちゃんを見捨てたあとの牧野は宮田と合流しますが、宮田の落ち着きぶりに若干引き気味です。 四方田春海と高遠玲子 春海は赤い水を使わずに視界ジャックが出来る能力を元々持っており、そのため周囲から浮いてしまっている存在でした。 そんな春海を心配していた担任の高遠は、以前わが子を死なせてしまったことが原因で離婚を経験しているというトラウマを持つ女性です。 春海に娘の面影を見ているのでしょう。 そのため春海を助けようとして、 屍人を爆発で巻き込んで道連れにします。 しかし悲しいことに屍人として復活してしまうのです。 高遠がいなくなったあと、一人になった春海はどこかの家の押入れの中でじっと過ごします。 家の中には屍人化した知子ちゃん一家がいるし武器は持てないので、 脱出するためには見つからないように動くしかありません。 しかし無事に家を出ることが出来ましたが、彷徨って屍人の巣に辿りつきます。 志村晃と美浜奈保子 志村と美浜は2人とも単独行動をしています。 志村は村人です。 猟銃を持って屍人と戦いますが、 村の秘密になんとなく気付いていたため、今の状態に悲観して自害。 美浜は羽生蛇村の都市伝説を取材に来たTVタレントです。 他のスタッフとはぐれたところで異界に取り込まれます。 見つけた拳銃で屍人と戦いますが、 村に残されていた不老不死の伝説に興味を持ち、自ら赤い水の中に入っていきます。 それぞれ最終的には屍人化します。 八尾比沙子 ラスボスはあの優しそうな 求導女の八尾比沙子です。 1300年以上昔、飢饉に陥っていた羽生蛇村に異形のモノが落ちてきます。 堕辰子(だたつし)と呼ばれる神の一種であるソレを、当時妊婦だった比沙子が食べたことにより不死となり呪いを受けたのです。 比沙子は自身の呪いを解いてもらうために、自分の子孫を代々堕辰子に捧げてきました。 しかし長い間生きていたことで記憶や人格が不安定になり、自分の目的が分からなくなっています。 サイレン(SIREN)の結末「屍人の巣へ」 屍人の巣となった羽生蛇村では須田くんが美耶子を探しています。 この時点でまだ屍人化していないのは 竹内と安野、牧野と宮田、春海。 あとは神代淳ですね。 それぞれが行動し、物語の終わりへと向かいます。 須田恭也の辿る道 淳によって美耶子が戻ってきたことで、堕辰子が復活出来るとテンションアップする八尾は儀式を始めます。 台座に寝かされた美耶子が燃え上がり堕辰子が復活しますが、 須田くんに血を与えていたことで完全体としての復活ではありません。 その場に駆けつけた須田くんが見たものは 燃え上がる美耶子です。 堕辰子に襲われ意識を失いますが、夢の中に美耶子が出てきて「全部消して」と頼まれます。 この時の堕辰子の攻撃で淳も屍人化。 求道師となった宮田から受け取った像を持って、 異界である「いんふぇるの」に辿りついた須田くんは美耶子の霊に導かれながら、屍人となった淳を倒します。 さらに八尾が自分を捧げたことで完全体となった堕辰子と戦い、勝利。 その後は春海を現実世界へ戻して、 美耶子の霊と共に異界の屍人を殲滅しまくります。 この様子が現実世界へと伝わり、 「一人の人間によって村人全員が全滅」という都市伝説になったのです。 自分で自分を呼び寄せたというわけ。 宮田と牧野の辿る道 目が覚めると赤い水に浸かっている状態の須田くんと竹内と牧野。 このときに 美耶子の血は須田くんを通して竹内と牧野に流れます。 その後、牧野と宮田が対決します。 2人は双子であり、宮田は牧野に強烈なコンプレックスを持っていました。 自分の気持ちを吐き出した後に牧野を銃で撃ちます。 それから求道師の服を着て 牧野に成り代わった宮田は、須田くんにすべてを終わらせる像を渡します。 しかし牧野も須田くんの血が入っているため不死化したはずですが、なぜか彼の場合は奇妙な肉の塊と成り果てることに。 宮田は求道師として村を救うために行動するのです。 須田くんに像を渡した後、屍人の巣を爆発させて、27年間閉じ込められていた村人を解放するために自らの命を捧げます。 宮田の最期は、 恩田姉妹の幻影をみながら果てることに。 竹内と安野の辿る道 竹内は須田くんの血が入ったことで中途半端な状態となっており、 屍人となった両親は人間に見えるため再会を喜んでいました。 しかしバットを持って乱入してきた安野に両親を殴り倒され、「しっかりして」と怒られます。 逆に人間である安野は化け物に見えるため、動揺しまくりです。 最終的にはこの2人は異界から脱出できていないので消息不明。 2人は須田くんの血が入っているため不老不死となっていますが、竹内は半端な状態です。 これから異界を彷徨うと思いますが、化け物にしか見えない安野と一緒にいるのは怖ろしいでしょうね。 春海の辿る道 屍人の巣を彷徨っていた春海は屍人に襲われますが、そこへ 屍人化した高遠も現れます。 絶体絶命の状況の中、もうすでに人間だった頃の意識がない高遠ですが、 春海を襲っていた屍人を道連れにして瓦礫の下へ落ちていきます。 遠のく意識の中で春海が口にしたのは 「お母さん」という言葉。 化け物になっても春海を守ろうとした高遠に、母の面影を見たのでしょう。 まとめ 結局、 元の世界に戻れたのは春海だけです。 須田くんのその後はSIREN2で少し見ることが出来ます。 彼は美耶子の霊とずっと異界を彷徨い続けるのでしょうね。 でも2人一緒だから寂しくないかな。 竹内と安野もその後どうなったのかが気になりますが、やっぱり異界を彷徨ってるんだと思います。 安野は竹内ラブなのでいいですけれど、竹内はただただ悲惨なんじゃないでしょうか。 サイレンはとても面白いゲームですがかなり難解です。 それでもこのゲームは人気があるため、たくさんのユーチューバーさんが実況動画をアップしています。 色々な方のプレイする動画を見るのは楽しいですよ。 とても面白いので、ゲームでも実況動画でもぜひ挑戦してみてください。

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New Code NLP School : ■カリブレーション

サイレン ニュー トランス レーション

カリブレーションの背後にあるメカニズムの単純な説明でないとすれば、卓越性の連鎖とは何なのでしょうか?卓越性の連鎖は、卓越性を備えたパフォーマンスを行う能力には行って印の関連するステートがあり、そのようなステートのそれぞれが特定の生理機能と関連している、ということを提案しています。 実際に、パフォーマンス/行動と、それ自身に関連する生理機能を伴った内在するステートとのつながりは、私たちがどのように非言語的コミュニケーションを行うかについての基本的な観察であり、それによってカリブレーションが可能になることを示しています。 私たちは、声の調子、姿勢、呼吸パターンによって、またそれどころか、彼または彼女が無意識的に私たちに提示し、私たちが無意識的に検出して反応する「ゲシュタルト(形態)(訳注:全体性を持ったまとまりのある構造)」や全体的な生理学的パターンによって、私たちの配偶者や親しい友人が、食事をしたり劇場に行ったりというオファーを積極的に検討する気分ではないということを「知って」います。 実際に、私たちが正確にカリブレートしていて、自分自身の感情を幻覚(投影)していないのであれば、そのようなカリブレーションは私たちの周りの人々を上手く読み解くための基礎として役立ちます。 卓越性の連鎖は、これらの一般的な観察結果を単に認識して積極的に利用することであり、カリブレーションの基本的なプロセスの意味を注意深く引き出すことです。 But what is the chain of excellence if not asimple explication of the mechanisms behind calibration? The chain ofexcellence proposes that our ability to perform with excellence has certainassociated states and each such state has associated with it a specificphysiology. We "know" that our spouse or close friend is not in a mood toconsider positively an offer to dine or go to the theatre by the tone ofvoice,orposture, or breathing pattern or more likely, by the Gestalt or overallphysiological pattern he or she presents to us unconsciously andwhichwetypically detect and respond to unconsciously. If, in fact, we have calibratedaccurately and are not presently hallucinating projecting our own emotions,such calibrations serve as the basis for successfully reading thepeoplearoundus. The chain of excellence is simply the recognition and aggressiveutilization of these commonplace observations: a careful drawing outof theimplications of the fundamental process of calibration. ジョン・グリンダー&カルメン・ボスティック・サンクレア共著 「風の中のささやき」p. 235より) カリブレーションには、自分の目で見るカリブレーションと、自分の身体をセンサーのようにして使うカリブレーションがあります。 後者はミラーニューロン(mirror neuron)やシナスタジア(synesthesia)と関係しているため、自分自身のフィルタリングを必要とします。 日本では2011年3月11日に東日本大震災があり、非常に大きな地震と津波の被害がありました。 このような場面に遭遇した方々のように深いトラウマをもったクライアントさんにセッションを提供する場合、クライアントさんのステートの変化を自分の身体の中で感知することになるでしょう。 もしセッションを行っている途中でクライアントさんのステートの変化を自分の身体の中で感知したら、それをよく観察して、そのままセッションを続けるか中断するかを選択することが大切です。 カリブレーションは、 NLPで最も不可欠で基本的スキルです。 また、ほとんどすべての職業の有能性の基盤となる不可欠で基本的なスキルセットです。 カリブレーションスキルを欠いた医者、プロのアスリート、俳優、法廷弁護士、管理職等を想像してみてください。 特に、これらの職業の最も上級実践者には、並外れたカリブレーションスキルが見られます。 必要なカリブレーションスキルが欠けた NLPパターンの適用は、目の見えない人の飛行機操縦と同じようなものです。 その結果は良くても、質の悪いものに変わり、最悪の場合は、クライアントやセミナー参加者の統合性とニーズへの敬意を欠いた、事前決定されたカテゴライズ(分類化)の犯罪的な押し付けとなります。 さらに、カリブレーションスキルに関して、すでに高度なトレーニングを受け、著しい能力を達成した有能なプロの人でさえ、さらにその能力を洗練する可能性には限界はありません。 私たちがこのことを指摘しているのは、技能レベルに関して自己満足に陥ることを打破するためです。 カリブレーションスキルが進歩するたびに、直ちに、知覚器官の洗練化された使用について、さらなる識別能力が体系的に獲得されます。 カリブレーション技能を開発することは、人間としての可能性全体を開発することにつながります。 規律の取れた訓練を通じて達成可能なことに限界はありません。 Calibration ( input channel detection skills) The ability to discriminate and identify reoccurring configurations of posture, type andquality of movement, facial expression, weight distribution, intonationcontour, rhythmic qualities of voice and body,… and to discover which statesthese configurations represent is the working definition for the skill setcalled calibration. Calibration is the most essential and fundamental skill set in NLP. It is also the essential and fundamental skill set at the base of competency in nearly all professions. Imagine a physician without calibration skills, or a professional athlete, or aperforming artist or a courtroom attorney or a manager or…Especially among the most advanced practitioners of these professions, one finds an extraordinary set of calibrations skills. To apply an NLPpattern without the requisite calibrations skills is equivalent to a blind person flying an aircraft. The results are poor at best and at worst border onthe criminal imposition of pre-set categories on the client or seminar participate without any respect for the integrity and needs of the client orparticipant. Further, there are no know to us limitations on the refinements possible even for highly trained and competent professional who have already achieved a significant competency in their calibration skill sets. John Grinder NLP創始者ジョン・グリンダー博士認定校 タグ : 【一般的な意味】 カリブレーション(Calibration)とは、一般的には次のような意味があります。 ・(鉄砲などの)口径。 口径測定。 ・(計器などを用いた)測定。 ・(計器の)目盛り。 【NLPの用語としてのカリブレーション】 進行中のコミュニケーションにおいて、相手の観察可能な無意識的反応(行動上のシグナル)を検出し、それらを特定の内的な思考反応および情動的反応と結びつけること。 対人コミュニケーションに秀でた人は、進行中のコミュニケーションにおける相手の内的反応について、先入観や思い込みを持つかわりに、無意識的反応(行動上のシグナル)のパターンを示唆する極微的な変化を読み取ることができます。 NLP共同創始者ジョン・グリンダー博士認定校 タグ : ニューコードの変化のパターンでは、クライアントは無意識のマインドに一定の主要な責任を明確に割り当てることによって、ノーナッシングステートに誘導されます。 全ての NLP技術のセットの最も基本的なものであるカリブレーションを支える深いメカニズムに大部分が基づいているニューコードは、コンテンツがない高いパフォーマンス状態と、その状態が変化が起こることをクライアントが望む文脈を定義する刺激につながっていることに焦点を当てています。 望ましい状態、挑戦に適用されるリソース、及び変化される行動を置き換える特定の新しい行動の選択に対する責任は、全て無意識に割り当てられるため、クラシックコードの設計上の問題は修正されます。 (ジョン・グリンダー&カルメン・ボスティック・サンクレア共著「風の中のささやき」p. 239より) Inthe new code change pattern, clients are induced into a know-nothing state bythe explicit assignment of certain key responsibilities to their unconscious minds. The new code based in significant part on the deep mechanisms which underpin themost fundamental of all NLP skill sets — calibration - focuses on the development of content free, high performance states and their connection tothe stimuli that define the context in which the client desires that the change occur. The responsibility for the selection of the desired state, the resourcesto be applied to the challenge, the specific new behavior that will replace the behavior to be changed are all reassigned to the unconscious, thereby correcting some of the design flaws in the classic code. ('Whispering in the Wind' p. 239) c Copyright 2001 NLP共同創始者ジョン・グリンダー博士認定校 タグ :.

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SIREN:New Translation

サイレン ニュー トランス レーション

(R-)とは、トランスサイレチン(たんぱく質)の変異によって、全身にアミロイドと呼ばれる物質が沈着する病気です。 アミロイドが沈着すると、しびれや感覚障害、吐き気や下痢、視力の低下など全身にさまざまな症状が現れるようになります。 今回は、昭和大学の脳神経内科教授であり、TTR-FAPの診療や研究に尽力していらっしゃる小野 賢二郎先生に、トランスサイレチン型家族性アミロイドポリニューロパチー(TTR-FAP)の原因や症状についてお話しいただきました。 トランスサイレチン型家族性アミロイドポリニューロパチー(TTR-FAP)とは? 遺伝的にアミロイドが沈着する病気 (R-)とは、トランスサイレチンと呼ばれるたんぱく質が遺伝的に変異を起こすことが原因となり、アミロイドと呼ばれる物質が全身に沈着する(溜まる)病気です。 病気を発症すると、しびれや感覚障害、吐き気や下痢、視力の低下など全身にさまざまな症状が現れます。 この病気は、「」と呼ばれてきましたが、近年では「トランスサイレチン型家族性アミロイドポリニューロパチー」と呼ばれるようになっています。 アミロイドはどこに沈着する? アミロイドは主に末梢神経(全身の器官・組織に分布している神経)、自律神経系、心臓、腎臓、消化管、目などに沈着します。 最終的にはこれらすべての場所に沈着するといわれていますが、沈着する順番は人によって異なります。 たとえば、神経から沈着するケースもあれば、消化管から沈着するケースもあります。 トランスサイレチン型家族性アミロイドポリニューロパチー(TTR-FAP)の原因 トランスサイレチンの遺伝的な変異によって起こる (R-)は、トランスサイレチンと呼ばれるたんぱく質の遺伝的な変異が原因で起こります。 トランスサイレチンは主に肝臓でつくられるたんぱく質であり、甲状腺ホルモンなど他の物質と結合しながらビタミンAを輸送するはたらきをもっています。 遺伝的な変異によってトランスサイレチンが病的に固まる(凝集する)と、アミロイドと呼ばれる線維状の物質になり、これが全身に沈着することになります。 遺伝子に異常が起こる原因はわかっていない トランスサイレチン型家族性アミロイドポリニューロパチー(TTR-FAP)では、現在、100種類以上の遺伝子変異が報告されています 1。 なかでも、日本でもっとも多く認められる遺伝子変異はVal30Metです 2。 これは、トランスサイレチンの30番目のアミノ酸バリンがメチオニンに変異するものを指します。 2018年4月現在、このように遺伝子に異常が起こる原因はわかっていません。 また、遺伝子変異があるとどれくらいの確率で発症するかも明らかにはなっておらず、研究が続けられています。 トランスサイレチン型家族性アミロイドポリニューロパチー(TTR-FAP)と遺伝の関係 病気が遺伝する確率は? (R-)は、常染色体顕性遺伝と呼ばれる遺伝形式で伝わる病気です。 両親のいずれかが病気の場合、その子どもは50%の確率で病気を引き継ぐといわれています。 このため、TTR-FAPの多くは、家族歴(患者の家族や近親者の病歴や健康状態、死因などの記録)が明らかな症例です。 2018年4月現在、日本では、特に発症が多く認められる地域があることがわかっています 3 4 5。 これら病気が多く発見されている地域では、家族歴が明らかな症例がほとんどです。 遺伝が認められない症例も発見されている しかし、必ずしも家族歴が明らかな発症ばかりではありません。 記事2で詳しくお話ししますが、近年では遺伝が認められない症例も発見されています。 特に集積地以外の地域で発症が認められる場合、多くは家族歴が明らかではないケースです 6。 トランスサイレチン型家族性アミロイドポリニューロパチー(TTR-FAP)の症状 しびれや感覚障害・吐き気や下痢など (R-)では、アミロイドが沈着する場所によってさまざまな症状が現れます。 たとえば、末梢神経にアミロイドが沈着するとしびれや感覚障害が現れたり、自律神経系に沈着すると立ちくらみや排尿、便の障害などが現れたりします。 ほかにも、消化管に沈着すると吐き気や下痢を起こしたり、心臓に沈着するとや、腎臓に沈着するとを起こしたりします。 アミロイドが目に沈着した場合には視力低下を引き起こすことが多いでしょう。 病気の進行 病気の進行についてお話しすると、最初はしびれや感覚障害などが現れることが多いでしょう。 徐々に栄養障害を起こしたり、腎不全、心不全を起こしたりします。 なかでも心不全によって亡くなるケースが多く、2018年4月現在、肝移植を行わない場合、患者さんの平均余命は発症から約10年といわれています。 これはあくまで平均年数です。 症状や進行には個人差が大きいことがわかっています。 トランスサイレチン型家族性アミロイドポリニューロパチー(TTR-FAP)の診断 生検や遺伝子検査によって診断を行う では、まず症状を確認します。 次に十二指腸や胃、腹壁などの生検(患部の一部を取って、顕微鏡などで調べる検査)を行い、アミロイドの存在を確認します。 さらに、遺伝子検査でトランスサイレチンに異常があることを確認できれば確定診断(何の病気なのかを確定させる診断)につながります。 また、限られた施設であれば免疫染色という検査方法によって、さらに詳細なアミロイドの沈着を調べることもできます。 トランスサイレチン型家族性アミロイドポリニューロパチー(TTR-FAP)の治療 (R-)の治療の選択肢には、主に薬による治療と肝移植があります。 さらに、現れている症状を和らげる治療を行うこともあります。 アミロイドの沈着を抑える薬の服用 TTR-FAPの治療では、薬の服用を行います。 患者さんは、この薬を服用することによって、アミロイドの沈着を抑えることができると考えられています。 さらに、患者さんの状態によって、痛み止めの薬の服用など、症状を和らげる治療を行うこともあります。 肝移植で肝臓からのアミロイドの生成を抑える また、健康な人の肝臓を移植する肝移植という選択肢があります。 肝臓を移植することによって肝臓で新たにアミロイドがつくられることがなくなり、病気の進行を抑えることができます。 脳や目の網膜でもアミロイドはつくられるため、肝移植によってアミロイドの沈着を完全に抑えることはできません。 しかし、もっとも多くのアミロイドを生成する肝臓からのアミロイドを抑えることで病気の進行の抑制につながります。 なお、脳や目の網膜からつくられるアミロイドを抑えるため、たとえ肝移植を受けたとしても薬の服用は続けたほうがよいとされています。 新たな治療法の可能性 TTR-FAPの新たな治療法として、今後は遺伝子サイレンシング療法の可能性が考えられます。 遺伝子サイレシング療法とは、病気の原因となる遺伝子の異常を抑える治療法です。 2018年3月現在、TTR-FAPの新たな治療法として、遺伝子サイレンシング療法の臨床試験(新しい薬や治療法を開発するために、人で効果や安全性を調べる試験)が進められています。 記事2では、トランスサイレチン型家族性アミロイドポリニューロパチー(TTR-FAP)の早期発見のために注意すべきことについてお話しいただきました。 【参考文献】 1 Connors , Lim A, Prokaeva T, Roskens VA, Costello CE. Tabulation of human transthyretin TTR varian9ts, 2003. Amyloid, 10:160-84,2003 2 Koike H, Sobue G. Diagnosis of familial amyloid polyneuropathy: wide-ranged clinicopathological features. Expert Opin Med Diagn 2010;4:323-331. 3 Araki S, Mawatari S, Ohta M, Nakajima A, Kuroiwa Y. Polyneurotic amyloidosis in a Japanese family. Arch Neuro, 18:593-602,1968 4 Kito S, Itoga E, Kamiya K, Kishida T, Yamamura Y. Studies on familial amyloid polyneuropathy in Ogawa Village, Japan. Eur Neurol,19 3 :141-51,1980 5 Takahashi R, Ono K, Shibata S, Nakamura K, Komatsu J, Ikeda Y, Ikeda T, Samuraki M, Sakai K, Iwasa K, Kayano D, Yamada M. Efficacy of diflunisal on autonomic dysfunction of late-onset familial amyloid polyneuropathy TTR Val30Met in a Japanese endemic area. J Neurol Sci, 15 July 2014 on line 6 Koike H, Hashimoto R, Tomita M, et al. Diagnosis of sporadic transthyretin Val30Met familial amyloid polyneuropathy: a practical analysis. Amyloid 2011;18:53-62.

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